Grup de boli difuze ale țesutului conjunctiv
Conținutul
Criza sclerodermică renală este un sindrom microangiopatic se face diagnosticul diferenţial cu sindromul hemolitic-uremic, purpura trombotică trombocitopenică şi sindromul antifosfolipidic. Tratament imediat: controlul TA cu IECA în doze progresive, instalat urgent până la instalarea leziunilor vasculare ireversibileameliorează funcţia renală şi prognosticul la peste ½ din pacienţi.
Reducerea brutală a TA şi hipovolemia de ex. Se poate adăuga un blocant de calciu, şi dacă nu există contraindicaţii, o prostaciclină intravenos ex epoprostenol.
Ameliorarea funcţiei renale se poate încă produce pe parcursul următorilor ani. Orientare: reumatolog, nefrolog, cardiolog. Interacțiuni medicamentoase: corticosteroizii de ex.
Se evită şi ciclosporina, AINS şi agenţii de contrast pentru imagistică. Anestezia: grevată de dificultăţi legate de apertura orală redusă, prezenţa uneori a esofagului Barrett şi a refluxului gastro-esofagian, a cardiomiopatiei grup de boli difuze ale țesutului conjunctiv, a pneumopatiei interstiţiale şi a hipertensiunii pulmonare.
Măsuri preventive: administrarea IECA, evitarea corticosteroizilor dacă este necesar; cu controlul strict al dozelorr ; evitarea expunerii la rece.
Ann Rheum Dis ; 68 5 : Nephrol Dial Transplant ; doi: Fox R: What is scleroderma renal chrisis and how is it managed. Medscape Rheumatology User login.